Синдром Элерса - Данлоса симптомы, как проявляется болезнь, признаки

Ввиду того, что подробная характеристика различных типов синдрома Элерса-Данлоса дана выше, в настоящем разделе обобщим основные проявления заболевания. Поскольку соединительная ткань присутствует практически во всех органах, проявления синдрома Элерса-Данлоса носят системный, генерализованный характер.

Ведущим в клинической картине является кожный синдром: гиперэластичность кожи, которая легко собирается в складку и оттягивается. На ощупь кожа бархатистая, нежная, слабо фиксированная с подлежащими тканями, морщинистая на ладонных и подошвенных поверхностях. Гиперэластичность кожи при синдроме Элерса-Данлоса отмечается с рождения или дошкольного возраста, с годами имеет тенденцию к снижению.

Основная клиническая симптоматика этого заболевания проявляется в виде определённых нарушений в суставах и со стороны кожных покровов, для которых характерна гиперрастяжимость.

Довольно длительно происходит заживание ран, даже при незначительных порезах, также возможно расхождение послеоперационных швов. В результате этого формируются атрофические рубцы в виде папиросной бумаги. Такие рубцы начинают манифестировать в тех местах, которые наиболее подвержены воздействию.

Например, у ребёнка это лоб, локти, колени, после совершения своих первых попыток ползания и хождения. Кожа в этих местах при синдроме Элерса-Данлоса очень тонкая. У некоторых больных определяются небольших размеров подкожные узелки в виде кист. Они легко прощупываются на предплечьях и голенях. Возникновение этих узлов связано с нарушениями кровообращения и фиброзным образованием подкожных долек, которые в дальнейшем подвергаются кальцификации. Дефекты сосудистых стенок вызывают появления кровотечений, гематом и экхимозов. Очень часто в области локтей и на коленях появляются повторные подкожные кровоизлияния, которые характеризуются коричневой пигментацией.

Для нормального коагуляционного статуса свойственны изменения геморрагического характера. Этот факт в заболевании всегда должны учитывать при проведении операций.

Суставы при синдроме Элерса-Данлоса отличаются гипермобильностью. Её можно определить по шкале подвижности суставов (Бейгтона). Для неё характерны пять основных признаков: четыре парных и один не парный. Также больным суставам свойственны частые подвывихи и вывихи, в том числе и врождённый вывих бедра, а кроме этого, и артралгии хронического характера.

Пациенты при синдроме Элерса-Данлоса страдают кифозом, сколиозом и их объединениями. При данной патологии происходят изменения в других соматических органах и системах. К патологическому процессу присоединятся нарушения со стороны органов зрения: отслойка сетчатки, кератоконус, миопия и склеры с голубым оттенком. Со стороны органов сердечно-сосудистой системы выявляется митральный клапан с пролапсом и аортальная дилятация.

Также характерным симптомом синдрома Элерса-Данлоса является гипотония мышц, которая проявляется задержкой в моторном развитии и утомляемостью. Таким образом, этот симптом приводит к появлению характерных грыж, опущению соматических органов. Среди акушерских проблем выделяют преждевременные разрывы плодных оболочек, которые приводят к родам преждевременного характера и послеродовым кровотечениям.

Для классического типа заболевания, в который входят первый и второй типы синдрома Элерса-Данлоса, свойственны гипермобильность суставов, гиперрастяжимость кожи и атрофия рубцов. При диагностировании этого типа выявляют ещё дополнительные симптомы. В данном случае кожа имеет бархатистую и гладкую поверхность, образуются подкожные фиброзные опухоли, появляются осложнения из-за гипермобильности суставов в виде растяжений, вывихов, подвывихов и плоскостопий. Также присутствует гипотония мышц, возникает незначительность в экхимозах, проявляется повышенная растяжимость и хрупкость тканей в виде цервикальной недостаточности, кровотечений, расхождении швов и грыж. Для постановки диагноза важным аспектом является наличие с подобными симптомами ближайших родственников.

Нарушения со стороны кожных покровов могут варьировать от умеренной до тяжёлой степени тяжести. А вот надколенники, плечевые и височно-челюстные суставы наиболее подвержены повторным подвывихам. Очень часто больные классического типа жалуются на быструю утомляемость.